A Albernethy é uma malformação rara do fígado. O portador
desta síndrome nasce com um defeito na veia que leva o sangue dos pulmões para ser
filtrado pelo fígado. Com isso o sangue "sujo" passa diretamente para a circulação, sem passar pelo fígado, causando a Síndrome Hepatopulmonar (HPS). A falha no metabolismo do fígado causa a dilatação de arterias pulmonares, levando a uma série de anormalidades na oxigenação do sangue. Suas causas genéticas, mas ainda desconhecidas.
A incidência dessa doença no mundo é estimada em um para
cada grupo de 30 mil nascimentos e a maioria dos diagnósticos são feitos a
partir de um mês de vida, após os primeiros sintomas aparecerem. A Albernethy
causa sonolência, confusão mental, alterações de comportamento, irritabilidade,
desorientação, dificuldades escolares, desatenção e hiperatividade, podendo
chegar a retardo mental e convulsões. Como não há medicação, uma das formas de
corrigir o problema é a cirurgia, religando a veia que traz o sangue para ser
filtrado, de volta ao fígado.
SAIBA MAIS
A Malformação Albernethy foi descrita pela primeira vez em
1793, pelo médico inglês John Abernethy. Ele também foi o primeiro cirurgião a
refazer a ligação da artéria do fígado, corrigindo o problema congênito.
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