A Síndrome de Proteus ou síndrome de Wiedemann é uma doença genética rara, sem cura, causada por uma mutação no gene ATK1, que surge espontaneamente (e misteriosamente) durante o desenvolvimento do feto. Não se trata de doença transmissível, nem hereditária. Ao longo da história foram registrados menos de 200 casos em todo o mundo. O mais famoso é o caso de Joseph Carey Merrick que ficou conhecido como homem elefante por causa das deformidades físicas provocada pela doença.
Essa síndrome provoca o crescimento excessivo de pele, ossos, músculos, tecido adiposo e vasos sanguíneos e linfáticos, deformações nos braços, pernas, crânio e medula espinhal, assimetria corporal, dobras de pele excessiva, problemas na coluna, alongamento do rosto, problemas cardíacos, verrugas e manchas cor de café com leite no corpo. Além disso, alguns pacientes também podem apresentar outros sintomas como dificuldades intelectuais, crises convulsivas ou perda de visão. Quando detectada nos estados iniciais, os sintomas da síndrome podem ser controlados com medicamentos, mas não há cura, solução tem sido remover a laser o excesso de pele ou tumores à medida em que forem aparecendo, ou até amputando as extremidades dos membros.
SAIBA MAIS
1 - O nome Proteus foi dado por causa do deus grego filho dos titãs Tétis e Poseidon, que era capaz de assumir aparências monstruosas.
Essa síndrome provoca o crescimento excessivo de pele, ossos, músculos, tecido adiposo e vasos sanguíneos e linfáticos, deformações nos braços, pernas, crânio e medula espinhal, assimetria corporal, dobras de pele excessiva, problemas na coluna, alongamento do rosto, problemas cardíacos, verrugas e manchas cor de café com leite no corpo. Além disso, alguns pacientes também podem apresentar outros sintomas como dificuldades intelectuais, crises convulsivas ou perda de visão. Quando detectada nos estados iniciais, os sintomas da síndrome podem ser controlados com medicamentos, mas não há cura, solução tem sido remover a laser o excesso de pele ou tumores à medida em que forem aparecendo, ou até amputando as extremidades dos membros.
SAIBA MAIS
1 - O nome Proteus foi dado por causa do deus grego filho dos titãs Tétis e Poseidon, que era capaz de assumir aparências monstruosas.
2 – O filme "O Homem Elefante" (The Elephant Man, de 1980) dirigido por David Lynch e estrelado por Anthony Hopkins retrata a história de Joseph Carey Merrick.
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