A Progéria ou síndrome de Huntchinson-Gilford é uma doença de origem genética, extremamente rara, cujos sintomas se assemelham ao processo do envelhecimento, com a diferença que isso acontece logo nos primeiros anos de vida. O processo de envelhecimento nas pessoas acometidas por essa doença acontece até dez vezes mais rápido do que o esperado para a idade que possuem.
Atualmente há mais ou menos cem casos em todo o mundo, 10% deles no Brasil. Um exemplo é o do garoto Nathan Feitosa, que morreu “de velhice” em 2016, aos 11 anos, em Natal, no Rio Grande do Norte, em 2016. A Progéria tem prevalência de cinco para um em homens e afeta 97% de pessoas caucasianas.
A doença causa uma diminuição muito acentuada na taxa de crescimento do bebê durante o primeiro ano de vida e a partir do segundo ano começa a mudar a aparência da criança: o rosto fica fino, com queixo pequeno, a cabeça muito maior que o rosto, perda de cabelo, cílios e sobrancelha; atraso na queda e crescimento de novos dentes, pele fina e com veias visíveis, olhos saltados e com dificuldade para fechar as pálpebras, dificuldade para ouvir, inflamação das articulações, ossos frágeis que sofrem fraturas constantes, diabetes, problemas cardiovasculares, como hipertensão e insuficiência cardíaca.
A doença é causada pela alteração em um único gene, conhecido como Lâmina A. Este gene é responsável por produzir uma proteína importante que mantém o núcleo das células estável. Assim, quando a mutação acontece, as células deixam de funcionar de forma normal, envelhecendo mais rápido.
Não existem exames específicos para detectar a Progéria, nem medicamentos, nem cura. O que os médicos podem fazer é tomar algumas medidas visando melhorar a qualidade de vida dos pacientes, como o uso de analgésicos, fortificantes para os ossos, e medicamentos que tratam doenças cardiovasculares, já que em quase 100% do casos o paciente morre por problemas cardíacos.
Atualmente há mais ou menos cem casos em todo o mundo, 10% deles no Brasil. Um exemplo é o do garoto Nathan Feitosa, que morreu “de velhice” em 2016, aos 11 anos, em Natal, no Rio Grande do Norte, em 2016. A Progéria tem prevalência de cinco para um em homens e afeta 97% de pessoas caucasianas.
A doença causa uma diminuição muito acentuada na taxa de crescimento do bebê durante o primeiro ano de vida e a partir do segundo ano começa a mudar a aparência da criança: o rosto fica fino, com queixo pequeno, a cabeça muito maior que o rosto, perda de cabelo, cílios e sobrancelha; atraso na queda e crescimento de novos dentes, pele fina e com veias visíveis, olhos saltados e com dificuldade para fechar as pálpebras, dificuldade para ouvir, inflamação das articulações, ossos frágeis que sofrem fraturas constantes, diabetes, problemas cardiovasculares, como hipertensão e insuficiência cardíaca.
A doença é causada pela alteração em um único gene, conhecido como Lâmina A. Este gene é responsável por produzir uma proteína importante que mantém o núcleo das células estável. Assim, quando a mutação acontece, as células deixam de funcionar de forma normal, envelhecendo mais rápido.
Não existem exames específicos para detectar a Progéria, nem medicamentos, nem cura. O que os médicos podem fazer é tomar algumas medidas visando melhorar a qualidade de vida dos pacientes, como o uso de analgésicos, fortificantes para os ossos, e medicamentos que tratam doenças cardiovasculares, já que em quase 100% do casos o paciente morre por problemas cardíacos.
SAIBA MAIS
1 - Progéria significa: envelhecido. A palavra progéria foi criada a partir dos sufixos gregos "pro" (πρό), significando "antes" ou "precoce", e "gēras" (γῆρας).
1 - Progéria significa: envelhecido. A palavra progéria foi criada a partir dos sufixos gregos "pro" (πρό), significando "antes" ou "precoce", e "gēras" (γῆρας).
2 - A progéria foi identificada pelo médico cirurgião, oftalmologista, dermatologista, e patologista inglês, Jonathan Hutchinson em 1886 e o primeiro caso foi relatado em 1904, pelo médico cirurgião inglês, Hastings Gilford. Devido às análises desses dois pesquisadores que se deu o nome atual da doença.
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